باقلا گرفتکی یا فاویسم چیست؟

فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد میشود, بیماران فاویسم حساسیت شدید به باقلا دارند.

باقلا(fava):

حتی خوردن و بوییدن گل و گرده های باقلا عوارض خیلی شدید و مهلکی در مبتلایان ایجاد می کند و باعث همولیز و شکستن گلبول های قرمز فرد می شود.

این بیماری در مناطق بلوچستان نیز مخصوصا در اسفند و اوایل بهار بسیار شایع می باشد . به طوری تعداد زیادی از مراجعین به بیمارستان ها در این فصل مرتبط با همین موضوع می باشد.

فاویسم چیست و چه علل و علائمی دارد؟

فاویسم یک بیماری است که بر اثر کمبود دهیدروژن فسفات گلوکز ۶ سلول های خونی به وجود می آید. این بیماری پایه ژنتیکی دارد و معمولا در اثر مصرف غذاهایی مثل باقالی یا محصولات فرآوری شده خود را نشان می دهد. این مشکل باعث کم خونی همولیتیک در فرد می شود که هنوز هم یک وضعیت ناشناخته می باشد و بنابراین کودکانی که مبتلا به فاویسم هستند، هرگز نباید از باقالی و یا موادی که در آن باقالی به کار رفته است، استفاده کنند.

علت های فاویسم

علت های بیماری فاویسم اغلب پیچیده است. فاویسم فقط در افرادی اتفاق می افتد که با کمبود ماده نام برده شده در سلول های خونی مواجه هستند اما این موضوع به این معنا نیست که همه کودکان با این کمبود، دچار فاویسم باشند. هیچ ارتباطی بین درجه هموگلوبین و کم خونی و میزان مصرف باقالی وجود ندارد و در نتیجه ممکن است که کودک به دلیل مشکلات دیگری به فاویسم دچار شده باشد.

افرا د دچار به این بیماری در حالت عادی طبیعی هستند و علائمی ندارند و تنها در مواجهه با باقلا یا بعضی از داروها دچار علائم شدید می شوند. شیوع این بیماری در پسرها بیشتر است، زیرا پسرها دارای یک کروموزوم X و وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلا پسران به این بیماری کافی است. فاویسم اغلب یک بیماری ژنتیکی است که اساسا در آقایان و آن هم در بین کودکان اتفاق می افتد که بیشتر آنان زیر ۵ سال سن دارند.

این بیماری به ۵ دسته تقسیم بندی می شود که مبنای این تقسیم بندی فعالیت آنزیم G6PD است.

۱٫ کلاس I:کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ده درصد ) با همولیز و آنمی مزمن (غیر اسفروسیتی)

۲٫ کلاس II:کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ده درصد) با همولیز متناوب

۳٫ کلاس III:کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین ۱۰ تا ۶۰ درصد) همولیز هنگام مواجهه با عوامل تشدید کننده

۴٫ کلاس IV:نوع غیرکمبود، بدون عوارض

۵٫ کلاس V:افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض

علائم فاویسم

علائم فاویسم معمولا ۲۴ الی ۴۸ ساعت بعد از مصرف باقالی یا داروهای حساسیت زا خود را نشان می دهد. ضعف شدید به حالت غش کردن نیز ممکن است در کودک اتفاق بیافتد. علائم دیگر آن نیز شامل موارد زیر می باشد :

– علائم معده و گوارشی:اسهال ، استفراغ، دل درد

– علائم سیستم ادراری :ادرار به رنگ قهوه ای تیره

– علائم پوستی :رنگ پریدگی یا زرد شدن پوست که شبیه به زردی است.

– علائم سیستماتیک :تب و لرز ، نارسایی شدید سیستماتیک ، نبض تند اما ضعیف ، افت فشار خون ، کند ذهنی یا کلافگی ، کما